-Fibrosis Quistica
Descripción general
Fibrosis quÃstica
La fibrosis quÃstica es un trastorno hereditario que provoca daños graves en los pulmones, el aparato digestivo y otros órganos del cuerpo.
La fibrosis quÃstica afecta las células que producen mucosidad, sudor y jugos digestivos. Estos lÃquidos secretados normalmente son ligeros y resbalosos. Sin embargo, en las personas que tienen fibrosis quÃstica, es un gen defectuoso el responsable de que las secreciones sean más pegajosas y espesas. En lugar de actuar como lubricantes, las secreciones se acumulan en los tubos, conductos y pasajes, en particular en los pulmones y el páncreas.
Si bien la fibrosis quÃstica requiere cuidados diarios, las personas con la enfermedad generalmente pueden asistir a la escuela y el trabajo y, a menudo, tienen una calidad de vida mejor que la que tenÃan las personas con fibrosis quÃstica en décadas anteriores. Las mejoras en los exámenes de detección y los tratamientos permitieron que las personas con fibrosis quÃstica hoy puedan vivir, en promedio, hasta una edad de entre 35 y 39, y algunas, incluso, hasta los 40 y 50 años.
Productos y servicios
SÃntomas
Actualmente se realizan exámenes para la detección de fibrosis quÃstica en recién nacidos en cada estado de los Estados Unidos. En consecuencia, la afección se puede diagnosticar dentro del primer mes de vida, antes de que se presenten los sÃntomas. Para las personas nacidas antes de que se realizaran los exámenes de detección en recién nacidos, es importante ser consciente de los signos y sÃntomas de la fibrosis quÃstica.
Los signos y sÃntomas de la fibrosis quÃstica varÃan según la gravedad de la enfermedad. Incluso en la misma persona, los sÃntomas pueden empeorar o mejorar con el transcurso del tiempo. Es posible que algunas personas no tengan sÃntomas hasta la adolescencia o la edad adulta.
Las personas con fibrosis quÃstica tienen un nivel de sal superior al normal en su sudor. Con frecuencia, los padres pueden notar la sal cuando besan a sus hijos. La mayorÃa de los demás signos y sÃntomas de la fibrosis quÃstica afectan al sistema respiratorio y al sistema digestivo. Sin embargo, los adultos con diagnóstico de fibrosis quÃstica son más propensos a tener sÃntomas atÃpicos, como ataques recurrentes de páncreas inflamado (pancreatitis), infertilidad y neumonÃa recurrente.
Signos y sÃntomas respiratorios
La mucosidad espesa y pegajosa asociada con la fibrosis quÃstica obstruye los conductos que transportan el aire hacia el interior y el exterior de los pulmones. Esto puede causar signos y sÃntomas como los siguientes:
Tos persistente que produce moco espeso (esputo)Silbido al respirarDificultad respiratoriaIntolerancia al ejercicioInfecciones pulmonares recurrentesFosas nasales inflamadas o congestión nasal
Signos y sÃntomas digestivos
El moco espeso también puede bloquear los conductos que transportan las enzimas digestivas desde el páncreas hasta el intestino delgado. Sin estas enzimas digestivas, los intestinos no son capaces de absorber completamente los nutrientes en los alimentos que comes. El resultado es a menudo el siguiente:
Heces grasosas y con mal olorPoco aumento de peso y crecimientoObstrucción intestinal, particularmente en recién nacidos (Ãleo meconio)Estreñimiento grave
El esfuerzo frecuente al evacuar los intestinos puede hacer que parte del recto, el extremo del intestino grueso, sobresalga por fuera del ano (prolapso rectal). Cuando esto ocurre en los niños, puede ser un signo de fibrosis quÃstica. Los padres deben consultar con un médico con conocimientos sobre la fibrosis quÃstica. El prolapso rectal en los niños algunas veces puede requerir cirugÃa. El prolapso rectal en niños con fibrosis quÃstica es menos común que en el pasado, lo cual puede deberse a pruebas, diagnósticos y tratamientos más tempranos de dicha afección.
Cuándo debes consultar con un médico
Si tú o tu hijo tienen sÃntomas de fibrosis quÃstica, o si alguien de tu familia la tiene, habla con tu médico sobre las pruebas para detectar la enfermedad.
Busca atención médica inmediata si tú o tu hijo tienen dificultad para respirar.
Causas
En la fibrosis quÃstica, un defecto (mutación) en un gen cambia una proteÃna que regula el movimiento de la sal al ingresar en las células y salir. El resultado es una mucosidad espesa y pegajosa en los aparatos respiratorio, digestivo y reproductivo, además de una mayor cantidad de sal en el sudor.
Muchos defectos diferentes pueden presentarse en el gen. El tipo de mutación genética se asocia a la gravedad de la afección.
Los hijos deben heredar una copia del gen de cada padre para tener la enfermedad. Si solo heredan una copia, no tendrán fibrosis quÃstica. Sin embargo, serán portadores y posiblemente les transmitan el gen a sus propios hijos.
Factores de riesgo
Antecedentes familiares. Dado que la fibrosis quÃstica es un trastorno hereditario, se transmite de generación en generación.Raza. Si bien la fibrosis quÃstica se manifiesta en todas las razas, es más frecuente en personas blancas de origen noreuropeo.
Complicaciones
Complicaciones del sistema respiratorio
VÃas respiratorias dañadas (bronquiectasia). La fibrosis quÃstica es una de las principales causas de la bronquiectasia, una afección que daña las vÃas respiratorias. Esto dificulta la entrada y salida de aire de los pulmones y la eliminación del moco de las vÃas respiratorias (bronquios).Infecciones crónicas. El moco espeso en los pulmones y los senos paranasales proporciona un caldo de cultivo ideal para las bacterias y los hongos. Las personas con fibrosis quÃstica a menudo pueden tener infecciones de los senos paranasales, bronquitis o neumonÃa.Crecimientos en la nariz (pólipos nasales). Debido a que el revestimiento interno de la nariz está inflamado e hinchado, puede desarrollar crecimientos (pólipos) suaves y carnosos.Tos con sangre (hemoptisis). Con el tiempo, la fibrosis quÃstica puede causar adelgazamiento de las paredes de las vÃas respiratorias. Como resultado, los adolescentes y adultos con fibrosis quÃstica pueden toser sangre.Neumotórax. Esta afección, en la cual el aire se acumula en el espacio que separa los pulmones de la pared torácica, también es más común en personas mayores con fibrosis quÃstica. El neumotórax puede causar dolor en el pecho y disnea.Insuficiencia respiratoria. Con el tiempo, la fibrosis quÃstica puede dañar el tejido pulmonar de tal manera que ya no funciona. La función pulmonar generalmente empeora gradualmente y, con el tiempo, puede llegar a ser potencialmente mortal.Exacerbaciones agudas. Las personas con fibrosis quÃstica pueden tener un empeoramiento de los sÃntomas respiratorios, como tos y dificultad para respirar, durante varios dÃas o semanas. Esto se denomina exacerbación aguda y requiere tratamiento en el hospital.
Complicaciones del sistema digestivo
Deficiencias nutricionales. El moco espeso puede bloquear los conductos que transportan las enzimas digestivas desde el páncreas hasta los intestinos. Sin estas enzimas, tu cuerpo no puede absorber proteÃnas, grasas o vitaminas liposolubles.Diabetes. El páncreas produce insulina, que tu cuerpo necesita para usar el azúcar. La fibrosis quÃstica aumenta el riesgo de diabetes. Alrededor del 30 por ciento de las personas con fibrosis quÃstica desarrollan diabetes antes de los 30 años.Obstrucción del conducto biliar. El conducto que transporta la bilis desde el hÃgado y la vesÃcula biliar hasta el intestino delgado puede obstruirse e inflamarse, lo que lleva a problemas hepáticos y algunas veces a cálculos biliares.Obstrucción intestinal. La obstrucción intestinal puede ocurrir en personas con fibrosis quÃstica a cualquier edad. Los niños y adultos con fibrosis quÃstica tienen más probabilidades que los bebés de desarrollar invaginación intestinal, una afección en la que una sección de los intestinos se pliega sobre sà misma como un acordeón.SÃndrome de obstrucción intestinal distal (DIOS). El sÃndrome de obstrucción intestinal distal es una obstrucción parcial o completa donde el intestino delgado se encuentra con el intestino grueso.
Complicaciones del sistema reproductor
Casi todos los hombres con fibrosis quÃstica son infértiles porque el tubo que conecta los testÃculos con la glándula prostática (conducto deferente) está bloqueado con mucosidad o no directamente no existe. Ciertos tratamientos de fertilidad y procedimientos quirúrgicos a veces hacen posible que los hombres con fibrosis quÃstica sean padres biológicos.
Aunque las mujeres con fibrosis quÃstica pueden ser menos fértiles que otras mujeres, es posible que conciban y tengan embarazos exitosos. Aún asÃ, el embarazo puede empeorar los signos y sÃntomas de la fibrosis quÃstica, asà que asegúrate de analizar los posibles riesgos con tu médico
.
Otras complicaciones
Adelgazamiento de los huesos (osteoporosis). Las personas con fibrosis quÃstica tienen mayor riesgo de desarrollar un adelgazamiento peligroso de los huesos.Desequilibrios electrolÃticos y deshidratación. Debido a que las personas con fibrosis quÃstica tienen un sudor más salado, el equilibrio de minerales en la sangre puede verse afectado. Los signos y sÃntomas incluyen aumento de la frecuencia cardÃaca, fatiga, debilidad y presión arterial baja.
Prevención
Si tú o tu pareja tienen un familiar cercano que padece fibrosis quÃstica, ambos podrÃan someterse a una prueba genética antes de tener hijos. La prueba, que se realiza en un laboratorio con una muestra de sangre, puede determinar el riesgo de tener un hijo con fibrosis quÃstica.
Si ya estás embarazada y la prueba genética indica que el bebé puede correr el riesgo de padecer fibrosis quÃstica, el médico puede realizar más análisis en el niño por nacer.
Las pruebas genéticas no son para cualquiera. Antes de decidir hacértelas, debes consultar a un asesor en genética sobre el impacto psicológico que podrÃan generar los resultados.
Resumen:
La fibrosis quistica aes una enfermedad en la cual se te acumula un moco aspero y pegajosos en la parte del los pulmones y del sistema tubo digestivo y es una enfermedad mortal.
Esta enfermedad es hereditaria y es debida a la mala absorcion del pancreas.
Algunos de sus sintomas:
-Tos persistente que produce moco espeso
-Silbido al respirar
-Dificultad respiratoria
-Intolerancia al ejercicio
-Infecciones pulmonares recurrentes
-Fosas nasales inflamadas o congestión nasal
Porque se herdeda esta enfermedad:
Por lso antecedentes
Por la raza la mas comun es la noreuropea
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https://www.google.com/url?sa=i&url=https%3A%2F%2Fwww.pinterest.com%2Fpin%2F617908011348791705%2F&psig=AOvVaw0g1Ujf1sC09EVmlf-rlKtW&ust=1579285704958000&source=images&cd=vfe&ved=0CAIQjRxqFwoTCLDypPbfiOcCFQAAAAAdAAAAABAD
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En mi opinion esta enfermedad me parece muy gave porque quieras que no va ha ir a mas al ser hereditaria y sera dificil de eliminar
El tema principal son Biologia y Medicina
Mi titulo:Una enfermedad muy molesta